فیبروز کیستیک

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

علائم و نشانه ها :

شایعترین علایم بیماری مربوط به درگیری سیستم تنفسی است ؛ این علایم شامل سرفه همراه با خلط ، خس خس سینه و عفونت ریه ها می باشد در مواردی سینوزیت و پولیپ های بینی نیز مشاهده می شود .

سایر علایم بیماری عبارتند از : دل دردهای عود کننده، کاهش وزن، اختلال در هضم غذا، انسداد روده ، تهوع و استفراغ، اسهال چرب، نارسایی در رشد و درگیری کبد.

گاهی‌ به‌ علت‌ این‌ كه‌ هوا به‌تدریج‌ در قفسه‌ سینه‌ حبس‌ می‌شود، قفسه‌ سینه‌ كودك‌ ظاهری‌ شبیه‌ بشكه‌ پیدا می‌كند. سرفه‌ مزمن،‌ بروز مكرر عفونت‌های‌ شدید تنفسی‌ كه‌ خلط‌ چسبانكی‌ تولید می‌كنند كه‌ به‌ سختی‌ با سرفه‌ بیرون‌ می‌آید.

عرقی‌ كه‌ نمك‌ آن‌ زیاد است‌. بزرگ‌ شدن‌ كبد و طحال‌.

[pejuhesh234]

اصطلاحات بیماری:
فیبروز كیستیك‌ ـ cystic fibrosis

فیبروز كیستیك‌ عبارت‌ است‌ از یك‌ بیماری‌ ارثی‌ غدد تولیدكننده‌ مخاط‌ و سایر غدد برون‌ریز بدن‌. در اثر این‌ بیماری‌، راه‌های‌ هوایی‌ در ریه‌ها دچار انسداد می‌شوند و لوزالعمده‌ نمی‌تواند آنزیم‌های‌ ضروری‌ برای‌ هضم‌ چربی‌ها را به‌ درون‌ روده‌ها ترشح‌ كند.
این بیماری یکی از شایعترین و جدی ترین اختلالات ژنتیکی است که در هر 2تا3 هزار تولد یک نوزاد را مبتلا می کند. در این اختلال ترشحات ریه، لوزالعمده ( پانکراس ) ، کبد، روده و سیستم تناسلی غلیظ و چسبنده می شود این در حالی است که در افراد طبیعی این ترشحات غالبا رقیق و غیرچسبنده هستند، علاوه بر این میزان نمک موجود در ترشحات غدد عرق نیز افزایش می یابد و در واقع نمک موردنیاز بدن از طریق عرق دفع می شود.

علل و عوامل :
بیماری فیبروزکیستیک در اثر انتقال ژن های معیوب پدرومادر به کودک ایجاد می شود اگر فقط یکی از والدین دارای ژن بیماری باشد کودک ناقل بیماری خواهد بود اما بیمار نمی شود (یعنی علایم بیماری در وی ظاهر نمی شود) بنابراین هم پدر و هم مادر باید ژن معیوب خود را به فرزندشان انتقال دهند.

عوامل افزایش دهنده خطر :
سابقه‌ خانوادگی‌ فیبروز كیستیك‌. اگر هم‌ مادر و هم‌ پدر از خانواده‌ای‌ باشند كه‌ فیبروز كیستیك‌ در آن‌ وجود داشته‌ است‌، شانس‌ بروز بیماری‌ در كودك‌ آنها 1 به‌ 4 است‌.

پیشگیری :
اگر سابقه‌ خانوادگی‌ فیبروز كیستیك‌ دارید، پیش‌ از ازدواج‌ مشاوره‌ ژنتیكی‌ انجام‌ دهید

عوارض احتمالی :
۱. ذات‌الریه‌
۲. برونشیت‌ مزمن‌
۳. برونشكتازی‌
۴. سوءتغذیه‌
۵. پولیپ‌ بینی‌
۶. افتادگی‌ یا بیرون‌ زدن‌ راست‌ روده‌ از مقعد
۷. اختلالات‌ آب‌ و الكترولیت‌، به‌ خصوص‌ در هوای‌ گرم‌

فعالیت :
تا حدی‌ كه‌ بیماری‌ اجازه‌ می‌دهد.

رژیم غذایی :
كودك‌ شما باید یك‌ رژیم‌ كم‌ چرب‌ با پروتئین‌ كافی‌ دریافت‌ كند. برای‌ دستورالعمل‌های‌ اختصاصی‌ با یك‌ متخصص‌ تغذیه‌ مشورت‌ كنید.
مصرف‌ مكمل‌های‌ ویتامینی‌ و معدنی‌ نیز ممكن‌ است‌ لازم‌ باشد. كودك‌ خود راتشویق‌ كه‌ مایعات‌ به‌ مقدار بیشتری‌ مصرف‌ كند. این‌ كار باعث‌ می‌شود مخاط‌ نرم‌ شود.

علائمی که نشان دهنده وخامت عفونت تنفسی در بیماران مبتلا به فیبروزکیستیک است شامل :

سرفه های مکرر
افزایش تولید خلط و تغییر در ظاهر آن
تنگی نفس
کاهش تحمل فعالیت و ورزش
کاهش اشتها
تب
کاهش وزن

[pejuhesh234]

درمان :
۱. بررسی‌های‌ آزمایشگاهی‌ برای‌ تجزیه‌ و تحلیل‌ عرق‌، مدفوع‌، و مایعات‌ گوارشی‌ برای‌ تأیید تشخیص‌

۲. رویكرد تیمی‌ برای‌ كمك‌ به‌ مراقبت‌ از كودك‌ (درمانگر تنفسی‌، پرستار، متخصص‌ تغذیه‌، فیریوتراپ‌، مشاور، مددكار اجتماعی‌)

۳. اهداف‌ درمان‌ عبارتند از پیشگیری‌ و درمان‌ نارسایی‌ تنفسی‌ و عوارض‌ ریوی‌

۴. تا جایی‌ كه‌ می‌توانید اطلاعات‌ خود را در مورد این‌ بیماری‌ بالا ببرید. توجه‌ داشته‌ باشید كه‌ رژیم‌ غذایی‌، دارو، و تشخیص‌ زودهنگام‌ عفونت‌ بسیار مهم‌ هستند.

۵. روش‌ تخلیه‌ روزانه‌ مخاط‌ ریه‌ها با تغییر وضعیت‌ بدن‌ و نیز ضربه‌ زدن‌ به‌ قفسه‌ سینه‌ برای‌ تكان‌ دادن‌ و نرم‌ كردن‌ تكه‌های‌ مخاطی‌ چسبناك‌، به‌ شما یاد داده‌ خواهد شد.

۶. هر گاه‌ كودك‌ علایم‌ تنفسی‌ دارد، از دستگاه‌ بخور استفاده‌ كنید. رطوبت‌ به‌ نازك‌ كردن‌ مخاط‌ كمك‌ می‌كند و بنابراین‌ مخاط‌ راحت‌تر با سرفه‌ خارج‌ می‌شود. دستگاه‌ بخور را هر روز تمیز كنید.

۷. واكسیناسیون‌ كودك‌ خود را به‌ روز نگاه‌ دارید. كودك‌ باید واكسن‌ آنفلوانزا نیز دریافت‌ كند.

۸. كودك‌ خود را تشویق‌ كنید تا زندگی‌ طبیعی‌ و فعال‌ تا حدی‌ كه‌ می‌تواند داشته‌ باشد.

۹. پیوند ریه‌ نیز تدریجاً به‌ جرگه‌ روش‌های‌ درمانی‌ پیوسته‌ است‌.

داروها :
۱. آنزیم‌های‌ گوارشی‌

۲. آنتی‌بیوتیك‌ برای‌ عفونت‌ تنفسی‌

۳. با استفاده‌ از دستگاه‌ ریز قطره‌ ساز آنزیم‌ها به‌صورت‌ استنشاقی‌ وارد دستگاه‌ تنفس‌ می‌شود تا ترشحات‌ ریوی‌ نرم‌ شوند.

[pejuhesh234]

عواقب مورد انتظار :

این‌ بیماری‌ در حال‌ حاضر علاج‌ناپذیر است‌ و غالباً بیمار در همان‌ بچگی‌ فوت‌ می‌كند. مراقبت‌ دقیق‌ و درازمدت‌ توسط‌ والدین‌ و تیم‌ پزشكی‌ به‌ كودك‌ كمك‌ می‌كند تا زندگی‌ تقریباً راحتی‌ داشته‌ باشد.

البته‌ كودكانی‌ كه‌ دچار انواع‌ خفیف‌تر بیماری‌ هستند تا دوران‌ بزرگسالی‌ زنده‌ می‌مانند، خصوصاً اگر این‌ بیماری‌ زود تشخیص‌ داده‌ شود. میانه‌ طول‌ عمر 28 سال‌ است‌.

محققان‌ ژن‌ مسؤول‌ بیماری‌ فیبروز كیستیك‌ را كشف‌ كرده‌اند. هم‌اكنون‌ در مورد روش‌های‌ نوین‌ پیشگیری‌ و درمان‌ این‌ بیماری‌ كارهای‌ زیادی‌ در حال‌ انجام‌ هستند.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

عوارض جانبی آنتی بيوتيکها:
عمدتاً شامل ناراحتی های ملايم گوارشی ٬ تهوع ٬ اسهال يا مدفوع نرم است. بعضی آنتی بيوتيکها ممکن است باعث حساسيت به نور آفتاب شوند کاهش بازده قلب , کاهش فشار خون , کاهش نسبی ضربان قلب , تضعيف عضله قلب . به همين دليل توصيه می شود که از مصرف خود سرانه داروها اجتناب نماييد .
واکنش های حساسيتی:
بعضی افراد به بعضی گروههای آنتی بيوتيکها (عمدتاً گروه پنی سيلين ها) حساسيت دارند علائم حساسيت شامل جوشهای ريز قرمز ، خارش ، کهير ٬ ورم لب ٬ صورت و زبان و موارد شديدتر مثل سختی در تنفس و کاهش فشار خون می باشد.
در خانمها ٬ علاوه بر موارد فوق بايد به نکات زير توجه شود:
1- ممکن است مصرف آنتی بيوتيک منجر به عفونت قارچی واژن شود ٬ علت اين مساله اين است که در اثر مصرف اين داروها ٬ باکتريهای معمول که در واژن زندگی می کنند ٬ کشته ميشوند و در نتيجه قارچ بسرعت رشد ميکند. علائم ٬ شامل يکی يا بيشتر از اين حالتهاست: خارش ٬ سوزش ٬ درد در زمان نزديکی و ترشحات واژن
2- آنتی بيوتيک ممکن است باعث شود تاثير قرصهای خوراکی جلوگيری از بارداری کم شود ٬ چه بسا در طول دوره درمان با آنتی بيوتيک استفاده ازروشهای ديگر ضد بارداری لازم باشد که در اين موارد بايد از داروساز يا پزشک مشاوره بگيريد.
3 - درخانمهای باردار ٬ بعضی آنتی بيوتيکها ميتوانند از جفت عبور کنند و به جنين صدمه برسانند.
.
درصورت داشتن عوارض زير با پزشک تماس بگيريد:
استفراغ ، اسهال آبکی شديد، دردهای شکمی شديد، پلاکهای سفيد بر روی زبان ، وجود ترشح يا خارش واژن ( ناحيه تناسلی خانمها)

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.