نفروتیک(نفروز)

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

علائم و نشانه ها:

- ادم علامت اصلی سندروم نفروتیک است و در اطراف چشم و مناطق وابسته(ساق پا،دستها)و شکم دیده می شود.

-افزايش شديد آلبومين در ادرار (پروتئينوري)

- كاهش آلبومين خون (هيپوآلبومينمي)

- افزايش كلسترول و ليپوپروتئين هاي با چگالي پايين (هيپرليپيدمي)

در موارد ورم شدید، اختلالات تنفسی و اسهال نیز دیده می شود. از جمله علائم دیگر بیماری می توان به ادرار کف آلود، بی اشتهایی ، تهوع و استفراغ ، خستگی ، بی حالی، رنگ پریدگی و افزایش وزن،هفزلیش فشار خون اشاره کرد.
زنان معمولا آمنوره یا اختلال در سیکل ماهانه پیدا می کنند.

[pejuhesh234]

اصطلاحات بیماری:نشانگان آسیب به کلیه ها
سندرم نفروتیک( Nephrotic syndrome) -(NS)

مجموعه علائم و نشانه هایی که در نتیجه آسیب به غشای پایه گلومرول های کلیه ایجاد می شود را سندرم نفروتیک می گویند.
این اختلال در جنس مذکر شایع تر است و در هر سنی ظاهر می شود اما در سن دو تا شش سالگی از شیوع بیشتری برخوردار است از هر صد هزار نفر تقریباً یک نفر به این بیماری مبتلا می شود.

علل و عوامل :
موارد سندرم نفروتیک اغلب به شکل های زیر ظاهر می شود:

1- با علت ناشناخته
2- ثانویه به اختلالاتی از جمله دیابت، لوپوس و اختلالات عروقی
3- مادرزادی که بلافاصله پس از تولد بروز می کند

اگر چه علت اصلی بیماری نامشخص است اما به نظر می رسد با اختلال در سیستم ایمنی بدن مرتبط است عود بیماری ممکن است با بیماری های سیستم تنفسی فوقانی همراه باشد اما صرف نظر از علت بروز بیماری، اختلال اصلی در این سندرم، افزایش نفوذپذیری دیواره مویرگ گلومرول های کلیه نسبت به آلبومین (پروتئین خون) است. به این ترتیب مقدار زیادی از پروتئین مورد لزوم بدن از کلیه ها دفع می شود.

رژیم غذایی :
* غذا باید کم نمک و کم چرب باشد.
* افزایش دریافت پروتئین رژیم غذایی تنها زمانی که میزان دفع پروتئین از ادرار بیش از 10گرم در 24ساعت باشد ضرورت دارد در غیراینصورت رژیم معمولی پروتئین توصیه می شود.
* میزان مصرف مایعات باید تقریبا معادل میزان دفع در 24 ساعت باشد.

توصیه های لازم برای والدین کودک مبتلا به سندرم نفروتیک:

* کودک مبتلا به سندم نفروتیک غالبا بی اشتها بوده که به علت ضعف عمومی و تورم سیستم گوارشی است در نتیجه وادار کردن کودک به مصرف کالری کافی در پیشگیری از سوء تغذیه موثر است غذا دادن به مقادیر کم و مکرر باید صورت گیرد.
* مواد معدنی و ویتامینهای تکمیلی مثل ویتامین D ، کلسیم و آهن بر طبق ضرورت داده می شود .üحداقل هفته ای یکبار کودک خود را وزن کنید
* در صورتیکه کودک، کورتون دریافت می نماید از حضور وی در مکان های شلوغ و پرجمعیت و تماس با افراد مبتلا به بیماری های عفونی خودداری کنید.
* از قرار گرفتن پوست در معرض سرما یا گرما جلوگیری کنید.
* تهیه پوشاک نسبتا گشاد از تحریک پوستی و کوتاه کردن ناخن ها از خارش و زخمی شدن پوست جلوگیری خواهد کرد.
* در طول مدتی که کودک ورم شدید دارد باید در بیمارستان بستری شود چون تورم محدودیت حرکتی ایجاد می کند.
* مراقبت از کودک در منزل زمانی صورت می گیرد که پروتئین ادرار تا حد قابل قبولی کاهش یافته باشد .
* در صورت مشاهده علائم عود بیماری مثل ورم در اطراف چشم، بی اشتهایی، خستگی، تحریک پذیری ، تب و . . . کودک را به مرکز درمانی ارجاع دهید.
* به دلیل عود بیماری و وجود عوارض و سیر بهبودی خاص این بیماری ، مراقبت های طولانی مدت ضروری است.
* حمایت والدین در مرحله حاد بیماری به دلیل بروز افسردگی و گوشه گیری در کودک مبتلا لازم و ضروری است.
* مصرف دقیق دارو و آزمایش دوره ای ادرار از نظر وجود پروتئین و بررسی علائم اولیه لازم است.

[pejuhesh234]

تشخیص:
تشخیص بیماری براساس علائم صورت می گیرد اما آزمایشاتی نیز انجام می شود از جمله جمع آوری ادرار 24ساعته برای تشخیص وجود پروتئین که بیش از50 میلی گرم پروتئین به ازای هر کیلوگرم وزن کودک در ادرار تشخیص را قطعی می کند؛ علاوه بر پروتئین، چربی و گلبول قرمز نیز ممکن است در ادرار دیده شود ؛ در آزمایشات خون ، کاهش آلبومین، افزایش کلسترول ، گلوکز و اوره دیده می شود .
بررسی فاکتورهای دفاعی بدن و هم چنین سونوگرافی و نمونه برداری از کلیه برای تشخیص انواع سندرم نفروتیک بنا به نیاز بیمار و تشخیص پزشک انجام می شود.

درمان :
هدف از درمان، کاهش ترشح پروتئین در ادرار، جلوگیری از عفونت و کم شدن ورم می باشد.

درمان دارویی، در مراحل اولیه ، درمان با کورتون ها آغاز می شود اصلی ترین داروی این گروه، قرص پردنیزولون می باشد که باید طبق دستور پزشک و در زمان تعیین شده مصرف شود.
اغلب بیماران به این دارو خیلی خوب پاسخ می دهند و دفع پروتئین طی دو تا سه هفته مهار می شود اما در صورت عود مجدد بیماری و عدم پاسخ بیمار به کورتون، از داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی مثل سیکلوفسفامید یا سیکلوسپورین استفاده می شود.
در صورتی که ورم شدید منجر به بروز عوارض گوارشی و تنفسی شود، از داروهای ادرارآور مثل فروزماید (لازیکس) استفاده می شود.

[pejuhesh234]

پیامد بیماری:
بستگی به علت بیماری و نحوه پاسخ کودک به درمان دارد چنانچه بیمار سریعاً به درمان پاسخ دهد و ندرتاً عود بیماری مشاهده شود ، بیماری رو به بهبودی است این در صورتی است که مصرف منظم داروها ، کنترل رژیم غذایی، استراحت کافی و پیگیری مداوم جواب آزمایشات به خوبی انجام شود.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

عوارض جانبي PREDNISOLONE:سرخوشي،بي خوابي،سردرد،رفتارهاي سايكوتيك،تغييرات منتال،عصبي شدن ،بيقراري،نارسايي احتقاني قلب،هيپر تانسيون،ادم،تاخير در بهبود زخم،اكنه،بثورات جلدي ،استريا،كاتاراكت،گلوكوم،برفك،زخم پپتيك،تحريك پذيري،افزايش اشتها،هيپو كالمي ،احتباس سديم و مايعات،افزايش وزن،هيپر گليسمي،مهار در رشد كودكان،اتروفي عضلاني،ضعف،پانكراتيت،هير سوتيسم،سندرم قطع دارو(تهوع ،تنگي نفس،ميالژي،بي اشتهايي،سرگيجه،غش،)قطع ناگهاني دارو ممكن است كشنده باشد و يا موجب تشديد بيماري زمينه ايي گردد،نارساييحاد ادرنال ممكن است در اثر عفو نت،جراحي ،ترو ماو يا قطع ناگهاني دارو بعد از درمان دراز مدت ايجادگردد.

عوارض جانبي FUROSEMIDE:كاهش حجم و دهيدراتاسيون،هيپو تانسيون ار توستاتيك،درماتيت،حساسيت به نور،كري گذرا ناشي از تزريق سريع وريدي،دردش شكم و اسهال،اگرانولوسيتوز،لكوپني گذرا،ترومبو سيتوپني،الكالوز هيپو كلرميك،هيپر يوريسمي بدون علامت،هيپو كالمي،هيپو منيزيمي،و هيپو ناترمي،هيپر گليسمي،عدم تحمل گلو كز،
توجه:در صورت دهيدراتاسيون،هيپو تانسيون و يا افزايش BUNوكراتي نين مصرف دارو بايد قطع شود.

عوارض شایع و مهم مصرف کورتون:
در مصرف بصورت موضعی (به شکل پماد و قطره یا محلول): تحلیل رفتن پوست در استفاده دراز مدت، لکه افتادن روی پوست و خشکی پوست، تشدید عفونتهای قارچی
در مصرف سیستمیک(خوراکی یا تزریقی): سرخوشی، عوارض گوارشی، تشدید عفونت ها، بیخوابی، پوکی استخوان(در مصرف طولانی)، ضعف ایمنی ، اختلالات هورمونی (نظیر پرمویی، اختلال عادت ماهانه) اتساع شکم و گرد شدن صورت، اختلال آنزیمهای کبدی، تحلیل عضلانی، چرب شدن پوست و تشدید آکنه، تغییرات روحی (نظیر سرخوشی بیش از حد یا تحریک پذیری عصبی
عوارض جانبي، سيكلوسپورين:CYCLOSPORINE
ترمور،دردقفسه سينه،سردرد،پارستزي،اتاكسي،افسردگي،هيپوتانسيون،دردقفسه سينه،پوست چرب،ناخنهاي شككننده،هيپر پلازي لثه،برفك دهاني،زخمهاي دهاني،اختلالات بينايي،گلو درد،تهوع،استفراغ،اسهال،بي اشتهايي،اشكال در بلع،يبوست،هپاتوتوكسيسيتي،نفروتوكسيسيتي،افزايش كراتينين سرم،لكوپني،ترومبوسيتوپني،انمي،انافيلاكسي،برافروختگي،تعريق شبانه،ژنيكوماستي،درد مفاصل،
CYCLOPHOSPHAMIDEعوارض جانبي سيكلوفسفاميد:
كارديوتوكسيسيتي،ترومبو فلبيت،بي اشتهايي،تهوع،استفراغ،استوماتيت،موكوزيت،اسهال،ساپرسيئن گونادها،فيبروز مثانه،سيستيت هموراژيك،نفروتوكسيسيتي،دپرسيون مغز استخوان،لكوپني،ترومبوسيتوپني،انمي،هيپريوريسمي وسندرم ترشح نامناسب ADH
الوپسي برگشت پذير،بدخيمي هاي ثانويه،فيبروز ريه،تب،انافيلاكسي،درماتيت

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.