بهجت

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

علايم اصلي بيماري كدامند؟

1) زخمهاي دهاني (آفت): اين ضايعات اغلب اوقات وجود دارند. زخمهاي دهاني در دو سوم بيماران ديده مي‌شود. اكثر كودكان به زخمهاي كوچك و متعددي دچار مي‌شوند كه از ساير زخمهاي دهاني شايع دوران كودكي قابل تشخيص نيستند.

2) زخمهاي ناحيه تناسلي: در پسران زخمها بر روي كيسه بيضه و با شيوع كمتر بر روي آلت تناسلي واقع شده‌اند. زخمها در افراد مذكر بالغ اثر برجا مي‌گذارند. در دختران اكثراً دستگاه تناسلي خارجي درگير مي‌شود. اين زخمها مشابه آفت دهاني هستند. كودكان نابالغ كمتر به زخمهاي تناسلي دچار مي‌شوند.

3) درگيري پوستي: ضايعات پوستي انواع گوناگوني دارند. ضايعات مشابه آكنه فقط پس از بلوغ بروز مي‌كنند. ضايعات برجسته، قرمزرنگ و دردناك كه ”اريتم ندوزوم“ نام دارند در ناحيه تحتاني پاها ديده مي‌شوند. اين ضايعات در هنگام بلوغ بيشتر ديده مي‌شوند.

واكنش پاترجي بيانگر واكنش پوست بيماران مبتلا به سندرم بهجت به خراش پوستي با سوزن است. اين حالت گاهي به عنوان يك تست تشخيصي به كار مي‌رود؛ بدين صورت كه پس از سوراخ كردن پوست با سوزن استريل در ناحيه ساعد، يك برجستگي (به صورت پاپول يا پوسچول) در طي 24 تا 48 ساعت بعد ايجاد مي‌شود.

4) درگيري چشمي: يكي از شايعترين تظاهرات بيماري است. در 50% كل بيماران و در 70% پسران ديده مي‌شود. دختران كمتر مبتلا مي‌شوند. بيماري در تعداد كثيري از بيماران به صورت دو طرفه است. چشمها معمولاً در طي 3 سال نخست بيماري مبتلا مي‌گردند.

سير باليني بيماري چشمي مزمن است و گاهي اوقات تشديد مي‌گردد. هر دو اتاقك قدامي و خلفي چشم (يووئيت قدامي و خلفي) پس از دوره‌هاي شعله‌ور شدن بيماري دچار تغييراتي مي‌شوند كه كم‌كم باعث از دست رفتن بينايي مي‌شود.

5) درگيري مفصلي: حدود 30 تا 50 درصد كودكان مبتلا به سندرم بهجت به آن دچار مي شوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگير مي‌شود. درگيري مفصلي به صورت مونوآرتيكولر (تك مفصلي) يا اوليگوآرتيكولر (درگيري كمتر از 4 مفصل) ديده مي‌شود. اين التهاب معمولاً چند هفته به طول مي‌انجامد و سپس بدون برجا گذاشتن عارضه برطرف مي شود. آسيب مفصلي بسيار نادر است.

6) درگيري عصبي: ندرتاً در كودكان رخ مي‌دهد. تشنج، افزايش فشار داخل مغزي همراه با سردرد و علايم مغزي ممكن است روي دهد. انواع بسيار شديد بيماري در افراد مذكر ديده مي‌شود. برخي بيماران به اختلالات رواني دچار مي‌گردند.

7) درگيري عروقي: در حدود 12 تا 30 درصد موارد سندرم بهجت جوانان ديده مي شود. ممكن است پيش‌آگهي نامطلوبي داشته باشد. معمولاً عروق بزرگ را گرفتار مي‌كند. محل شايع درگيري ساق پاست كه به تورم دردناك آن مي‌انجامد.

8) درگيري گوارشي: اين حالت بيشتر در بيماران خاور دور ديده مي شود. بررسي روده‌ها نشان دهنده زخمهاي روده‌اي است.

[pejuhesh234]

اصطلاحات بیماری:
سندرم بهجت Behcet's Syndrome

بهجت(BS) یک بیماری مزمن است که به علت اختلال در سیستم ایمنی بوجود می آید. سیستم ایمنی بطور نرمال بدن را در مقابل عفونت ها از طریق کنترل التهاب مصون می دارد. در بیماری بهجت سیستم ایمنی بصورت غیر قابل پیش بینی شروع به تولید بیش از حد و در نتیجه طغیان مواد التهاب زا می نماید. این التهاب بیش از حد بر روی رگهای خونی علی الخصوص رگ های بسیار کوچک تاثیر گذاشته و در نتیجه نشانه های آن در هر جایی که ذخایر خونی وجود داشته باشد به صورت لکه های ملتهب ظاهر می شود.
سندرم بهجت، یک اختلال چند سیستم است که با زخم های دهانی و تناسلی و درگیری چشمی تظاهر می کند . این بیماری انتشار جهانی دارد و به طور عمده بالغین جوان را درگیر می کند. سندرم بهجت در مردان شدیدتر از زنان ظاهر می شد.
علت این بیماری مبهم می باشد. این سندرم یک بیماری اتوایمبون خودایمنی محسوب می گردد زیرا واسکولیت التهاب عروقی شایعه پاتولوژیک عمده در آن بوده و آنتی بادی های خودی بر علیه غشا مخاطی دهان در تقریبا پنجاه درصد از بیماران دیده می شود .
وقوع فامیلی بیماری نیز گزارش شده است . وجود آفت های عود کنندة دهانی جزء لاینفک سندرم بهجت می باشد. این آفت ها یک تا دو هفته وجود دارد و بدون جای زخم خاموش می شود. زخم های تناسلی ، عفونت های چشمی و ضایعات پوستی بصورت لخته های داخل عروق زیر جلدی، افزایش حساسیت پوستی نیز دیده می شود .
هم چنین زخم های گوارشی، التهاب اپیدیدیم، عفونت های کلیوی، اختلالات ریوی، فلج اعصاب مغزی، التهاب پرده های مغزی، صرع و سایر ضایعات هم ممکن است همراه دیگر علایم وجود داشته باشد.

نام اين سندرم برگرفته از نام متخصص پوست ترك به نام Hulusi Behçet مي باشد كه در سال 1937 به بيان اين سندرم پرداخت. وي به بيان علائم زخم هاي دهاني، زخم هاي ناحيه ژنيتال، التهاب داخل چشمي كه منجر به كوري مي شود را از خصوصيات اين سندرم بيان نمود.

علت
با وجود تمام مطالعات انجام گرفته هنوز عوامل اصلي ايجاد بيماري به طور كامل شناخته نشده اند، نمي توان بروز اين سندرم را بخاطر ابتلا به برخي از عفونت ها نيز قلمداد كرد. به طور قطع نيز نمي توان بروز اين سندرم را ژنتيكي ناميد اما در سالهاي اخير عده اي از محققان آلوده سازهاي محيطي و فاكتورهاي ژنتيكي را با وقوع اين سندرم مرتبط دانسته اند.
از سوي ديگر برخي تحقيقات نشان داده كه ممكن است بيماري ريشه فاميلي داشته باشد؛ يعني در تعدادي از افراد عضو يك فاميل ديده شود و با ژنهاي خاصي ارتباط داشته باشد. با اين حال برخي تحقيقات پي به وجود تاثير آلرژي هاي غذايي علي الخصوص محصولات لبنياتي در بروز اين سندرم برده اند .

شيوع اين بيماري چقدر است؟
سندرم بهجت در برخي مناطق دنيا بيشتر ديده مي‌شود. توزيع جغرافيايي سندروم بهجت با مسير جاده تاريخي ابريشم تطابق دارد. اين بيماري بيشتر در كشورهاي خاور دور، خاور ميانه و مديترانه‌اي مانند: ژاپن، كره، چين، ايران، تركيه، تونس و مراكش ديده مي‌شود. شيوع آن در جمعيت بزرگسالان ژاپن 1 نفر از هر 10 هزار نفر جمعيت و در تركيه 1 تا 3 نفر از هر 1000 نفر جمعيت است.

موارد اندكي نيز از آمريكا و استراليا گزارش شده است، سندرم بهجت كودكان حتي در مناطق پر خطر نيز نادر است. معيارهاي تشخيصي در 3% بيماران مبتلا قبل از سن 16 سالگي كامل مي‌گردد. به طور كلي، سن شروع بيماري 20 تا 35 سالگي است. بيماري در هر دو جنس به نسبت مساوي ديده مي‌شود، اما افراد مذكر به بيماري شديدتري دچار مي شوند.

آيا مي‌شود از ابتلا به آن جلوگيري كرد؟
علت بيماري شناخته نشده است و بيماري قابل پيشگيري نيست.

آيا اين بيماري مسري است؟
خير، بيماري مسري نيست

آيا بيماري در همه كودكان مشابه است؟
خير، اينطور نيست. برخي به انواع خفيف بيماري و زخمهاي دهاني و ضايعات پوستي مبتلا مي‌شوند؛ در حالي كه عده ديگر ممكن است گرفتاري چشمي يا سيستم عصبي نيز داشته باشند.
بيماري دختران و پسران متفاوت است. پسران به انواع شديدتر بيماري كه با درگيري چشمي و عروقي بيشتري همراه است، مبتلا مي‌شوند.

آيا شكل بيماري كودكان با بيماري بزرگسالان متفاوت است؟
سندرم بهجت در كودكان نادرتر از بزرگسالان است. اختلافات بيماري كودكان با بزرگسالان بستگي به بلوغ افراد دارد. بيماري كودكان بالغ به بيماري بزرگسالان شبيه‌تر است. موارد سندرم بهجت خانوادگي در كودكان بيش از بزرگسالان ديده شده است.
به طور كلي، با در نظر گرفتن برخي تفاوت ها، سندرم بهجت كودكان شبيه بيماري بزرگسالان است

از لحاظ تغذیه‌ای محدودیت غذایی دارند یا خیر؟
بعضی از غذاها در تشدید آفت‌های دهانی دخیل هستند که بیماران خودشان به آنها پی می‌برند.

این غذاها عبارتند از خرما، گردو، بادام‌زمینی، کاکائو، شکلات و گاهی اوقات نارگیل و بعضی دیگر از انواع خوراکی‌ها یا موادی که محرک لثه هستند مانند جوهر لیمو که می‌تواند شروع کننده آفت در افراد سالم یا افراد مبتلا به بهجت باشد.

آیا افراد مبتلا به بهجت می‌توانند ورزش کنند؟
از نظر ورزش مشکلی ندارند.

اما باید این را بدانیم که پدیده‌ای با عنوان پدیده پاترژی در این بیماری وجود دارد که علت آن این است که این افراد به اجسام خارجی حساسیت بیش از حد نشان می‌دهند. به عنوان مثال، افرادی که مبتلا به بهجت هستند اگر عمل جراحی چشم برای آب مروارید انجام دهند،
یک مرتبه چشمشان متورم و قرمز می‌شود و بدن با آن جسم خارجی مثل یک میکروب واکنش نشان می‌دهد.

گاهی بیمار مبتلا به بهجت به علت دیگری مانند درد زانو به پزشک مراجعه می‌کند. بعد از تزریق آمپول که یک جسم خارجی است، به جای آنکه مفصل خوب شود، متورم و ملتهب می‌شود.

به همین دلیل بیماران مبتلا به بهجت باید مراقب باشند که به مفاصل‌شان ضربه وارد نشود و به هنگام ورزش از محافظ استفاده کرده و از ورزش‌های ضربه‌ای خودداری کنند.

توصیه به بیماران مبتلا به سندروم بهجت:

از آنجا که مهم‌ترین علامت بیماری آفت‌های راجعه دهانی است، بهتر است این آفت‌ها کنترل شوند.

برای این کار در درجه اول باید بهداشت دهان را رعایت کنند.

در صورتی که دندان خراب یا بیماری‌های لثه دارند حتما به دندان‌پزشک مراجعه کنند و آن را اصلاح کنند.

• در رژیم غذایی خودشان تغییر دهند.

اگر احساس می‌کنند ماده غذایی خاصی محرک آفت‌های دهانی آنها است، از آن ماده پرهیز کنند.

• هنگام جویدن غذا و مسواک زدن مواظب باشند به مخاط دهان آسیب نرسانند زیرا آسیب به مخاط دهان موجب تشدید بیماری و تشدید آفت دهانی می‌شود.

• در انتخاب خمیر دندان دقیق باشند و از خمیر دندان‌هایی که محرک لثه است و حاوی لاریل سولفات هستند، خودداری کنند.

• با توجه به اینکه استرس‌های روحی و روانی در تشدید بیماری دخالت دارد حتی الامکان از این استرس‌ها پرهیز کنند.

• حتما تحت نظر یک پزشک متخصص باشند تا دچار عوارض خطیر بیماری نشوند.

بسیاری از بیماران با اقدامات اولیه کنترل می‌شوند و نیازی به کارهای پیچیده و گسترده نخواهند داشت.

طول مدت بیماری چقدر است؟

معمولاً سیر بیماری دربرگیرنده دوره هایی از عود و فروکش نمودن بیماری است. به طور کلی، با گذشت زمان از فعالیت بیماری کاسته می‌شود

[pejuhesh234]

چگونه این بیماری تشخیص داده می‌شود؟
اساس تشخیص بالینی است. برای کامل شدن معیارهای بین‌المللی تشخیصی BS در کودکان به 1 تا 5 سال وقت نیاز است؛ به همین دلیل معمولاً تشخیص بیماری به طور متوسط 3 سال دیرتر صورت می‌گیرد. هیچ آزمون آزمایشگاهی تشخیصی برای BS وجود ندارد.
در حدود نصف کودکان مبتلا ناقل HLA-B5 هستند که موجب بیماری شدیدتری می‌شود.تست پاترجی که قبلاً توضیح داده شد در 60 تا 70 درصد بیماران مثبت است.
برای تشخیص درگیری سیستم عروقی و عصبی ممکن است به تصویربرداری‌های اختصاصی عروق و مغز نیاز باشد. از آنجایی که BS چندین سیستم مختلف بدن را درگیر می‌کند، به همکاری یک گروه درمانی مشتمل بر چشم‌پزشک، متخصص پوست، متخصص مغز و اعصاب نیز نیاز است.

اهمیت انجام آزمونهای تشخیصی در این بیماری چیست؟
1) تست پاترجی یک تست تشخیصی مهم است. این تست در طبقه‌بندی گروه مطالعاتی بین‌المللی به عنوان یک معیار تشخیصی بهجت در نظر گرفته شده است. در این تست با 3 تا 5 سوراخ در ناحیه داخلی ساعد توسط سوزن استریل ایجاد می‌شود. درد و آسیب ناشی از آن بسیار اندک است. واکنش 24 تا 48 ساعت بعد ارزیابی می‌شود.چنین واکنشی می‌تواند در مناطقی که خونرسانی کاهش‌یافته دارند یا در مناطقی که تحت عمل جراحی قرار می‌گیرد نیز مشاهده شود؛ در نتیجه نباید در بیماران مبتلا به BS، اقدامات پزشکی غیرضروری انجام شود.

2) برخی آزمایشهای خونی برای رد سایر تشخیصها صورت می‌گیرد؛ اما هیچ تست تشخیصی اختصاصی برای BS وجود ندارد. آزمایشهایی که بیانگر التهاب عمومی هستند به میزان خفیفی مثبت می‌شوند. کمخونی متوسط و افزایش تعداد گلبولهای سفید ممکن است دیده شود. هیچ احتیاجی به تکرار این آزمایشها نمی‌باشد و تکرار آنها فقط در ارزیابی فعالیت بیماری و عوارض جانبی دارویی ضرورت می‌یابد.

3) تکنیک‌های تصویربرداری در کودکان مبتلا به درگیری عروقی و عصبی کاربرد دارد.

درمانهای بیماری کدامند؟
از آنجا که علت BS ناشناخته مانده است، درمان خاصی هم برایش وجود ندارد. درمانهای مختلفی برای درگیری اندامهای گوناگون به کار می‌رود. در یک طرف طیف درمانی، بیماری قرار دارد که به هیچگونه درمانی نیاز ندارد. بر عکس، در طرف دیگر طیف درمانی بیماری وجود دارد که به دلیل درگیری چشمی، سیستم عصبی و عروقی به مجموعه‌ای ازدرمان‌ها نیاز دارد.اکثر اطلاعات درمانی موجود برای BS از بیماری بزرگسالان حاصل شده است.

داروهای اصلی به کار رفته در درمان عبارتند از:
1) کلشی‌سین: در گذشته از این دارو برای درمان اکثر تظاهرات BS استفاده می‌شد؛ در حال که اخیراً دیده شده است که در درمان مشکلات مفصلی و اریتم ندوزوم مؤثرتر است.

2) کورتیکوستروئیدها: این داروها در کنترل التهاب بسیار مؤثر هستند. استروئیدها غالباً برای کودکانی تجویز می گردد که مبتلا به تظاهرات چشمی، CNS و بیماری عروقی هستند. معمولاً با دوز خوراکی بالا (روزانه 1 تا 2 میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن) تجویز می‌شوند. در صورت نیاز، می شود آنها را با دوزهای بالاتر (روزانه 30 میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن و با فاصله 3 روزه بین دوزها) و به صورت داخل وریدی تجویز نمود تا به پاسخ سریعتری دست یافت (درمان استروئید به صورت پالسی). از استروئیدهای موضعی برای درمان زخمهای دهانی و از قطره‌های چشمی استروئید در بیماری چشمی استفاده می‌گردد.

3) داروهای سرکوب‌کننده ایمنی: این داروها در درمان کودکان مبتلا به انواع شدید بیماری – خصوصاً در درگیری‌های چشمی و اندامهای مهم – به کار می‌روند. از این گروه دارویی می‌توان به آزاتیوپرین، سیکلوسپورین ـ آ ، و سیکلوفسفامید اشاره کرد.

4) درمان ضدانعقادی و ضد تجمع پلاکتی: در موارد خاصی از درگیری‌های عروقی کاربرد دارد. در اکثریت بیماران تجویز آسپیرین اهداف لازم را تأمین می‌کند.

5 )داروهای موضعی جهت درمان زخمهای دهانی و تناسلی

6) داروهای ضد TNF : گروه جدیدی از داروها هستند که در برخی مراکز به کار گرفته می‌شوند.

7) تالیدومید: در بعضی مراکز جهت درمان زخمهای ماژور دهانی استفاده می‌شود.

درمان و پیگیری بیماران مبتلا به BS نیازمند همکاری یک گروه است که شامل روماتولوژیست کودکان، چشم‌پزشک و متخصص خون می‌شود. بیمار یا خانواده‌اش باید مرتباً با پزشک یا مرکز درمانی در تماس باشد.

[pejuhesh234]

آیا بیماری قابل درمان است؟ آیا بیماری علاج قطعی دارد؟
بیماری ممکن است فروکش کند؛ ولی گاهی اوقات دوره‌های از شعله‌ور شدن بیماری نیز وجود دارد. بیماری قابل کنترل است؛ اما علاج قطعی ندارد

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

عوارض جانبي كلشي سين:
نوريت محيطي،پورپورا،ميوپاتي ،كنفوزيون،كاهش رفلكس تاندون عمقي،استفراغ،اسهال،درد شكمي،تهوع،هپاتوتوكسيسيتي،پانكراتيت،ايلئوس،
سوزش ادرار،تكررادرار،دپرسيون مغز استخوان همراه با انمي اپلاستيك،اگرانولو سيتوز،ترومبوسيتوپني،الوپسي،ازوتمي،درماتوز،افزايش حساسيت
داروهاي سركوب‌كننده ايمني (استروئيدها، آزاتيوپرين، سيكلوسپورين – سيكلوفسفاميد، داروهاي ضد TNF)
عوارض جانبي آزاتيوپرين:
تهوع،استفراغ،بي اشتهايي،زخمهاي مخاط دهان،ازو فاژيت،لكوپني،انميماكروسيتيك،پان سيتوپني،ترومبوسيتوپني،دپرسيون مغز استخوان،يرقان،استازصفراوي،راش جلدي،ريزش مو،تب دارويي،ارترالژي،افزايش ريسك عفونت و بدخيمي
عوارض جانبي، سيكلوسپورين:
ترمور،دردقفسه سينه،سردرد،پارستزي،اتاكسي،افسردگي،هيپوتانسيون،دردقفسه سينه،پوست چرب،ناخنهاي شككننده،هيپر پلازي لثه،برفك دهاني،زخمهاي دهاني،اختلالات بينايي،گلو درد،تهوع،استفراغ،اسهال،بي اشتهايي،اشكال در بلع،يبوست،هپاتوتوكسيسيتي،نفروتوكسيسيتي،افزايش كراتينين سرم،لكوپني،ترومبوسيتوپني،انمي،انافيلاكسي،برافروختگي،تعريق شبانه،ژنيكوماستي،درد مفاصل،
عوارض جانبي سيكلوفسفاميد
كارديوتوكسيسيتي،ترومبو فلبيت،بي اشتهايي،تهوع،استفراغ،استوماتيت،موكوزيت،اسهال،ساپرسيئن گونادها،فيبروز مثانه،سيستيت هموراژيك،نفروتوكسيسيتي،دپرسيون مغز استخوان،لكوپني،ترومبوسيتوپني،انمي،هيپريوريسمي وسندرم ترشح نامناسب ADH
الوپسي برگشت پذير،بدخيمي هاي ثانويه،فيبروز ريه،تب،انافيلاكسي،درماتيت
دارو هاي ضد پلاكتي:
عوارض جانبي پلاویکس
استني،افسردگي، سرگيجه، ضعف سردرد پارستزي سنكوپ درد قفسه سينه ادم هيپر تانسيون طپش قلب بثورات جلدي خارش خونريزي از بيني رينيت دردشكم يبوست اسهال سوئ هاضمه گاستريت خونريزي تهوع استفراغ عفونت دستگاه ادراري پورپورا برونشيت سرفه تنگي نفس عفونت دستگاه تنفسي فوقاني ارترالژي علايم شبه انفلوانزا
دارو هاي ضد انعقادي (WARFARIN Sodium) : Coumadin،HEPARIN Sodium،liquaemin Sodium
عوارض جانبي HEPARIN Sodium:تحريك بافتي درد خفيف خارش اكيموز سندرم لخته سفيد(يك نوع از ترومبوز شرياني) واكنش افزايش حساسيت
توجه: در صورت ايجاد علايم خونريزي و يا تشكيل ترومبوز جديد مصرف دارو قطع گردد.
عوارض جانبی کورتیکواستروئید
وقتی بیماران کورتیکواستروئید استفاده می‌کنند غده‌های فوق کلیوی (غدد آدرِنال) میزان ترشح کورتیزول طبیعی خود را کم و یا قطع می‌کنند. داروهای کورتیکواستروئید (کورتون) عواض جانبی زیادی دارند مانند تجمع آب و الکترولیت در بدن (ایجاد ظاهر پف آلود و شبه چاق در بیماران)، اختلال در عملکرد غدد فوق کلیوی، ناراحتی‌های گوارشی به ویژه زخم معده، بروز پوکی استخوان، آکنه و پرمویی، آب مروارید چشمی، افزایش فشار خون، تغییرات خلقی، افزایش احتمال عفونت و....
به دلیل عوارض جانبی یادشده تلاش می‌شود از کورتیکواستروئیدها تنها در درمان موارد حاد بیماری‌ها و برای کوتاه‌مدت استفاده کرد و از مصرف درازمدت آنها به‌ویژه به شیوه سیستمیک خودداری کرد. مثلا برای بیماران آسمی امروزه به جای کورتون خوراکی از اسپری استنشاقی استفاده می‌شود تا کورتیکواستروئید موضعی فقط در درمان بیماری موثر باشد و به صورت عمومی در بدن عوارض جانبی ایجاد نکند

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.