میاستنی گراو

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

علائم و نشانه ها :

1- ضعف عضلانی مشخص ترین علامت بیماری است ضعفی که با فعالیت بیشتر می شود و با استراحت کمتر می شود.

2- مشکلات چشمی از قبیل دو بینی (دوتایی دیدن اشیاء) و افتادگی پلک که در 60% موارد دیده می‌شود.

3- ناتوانی در انجام فعالیت هایی که نیاز به استفاده از عضلات پا یا بازو دارد مثل بالارفتن از پله، شانه کردن مو و مسواک زدن

4- به زحمت نفس کشیدن به دلیل ضعف ماهیچه های تنفسی

5- ضعف ماهیچه های صورت، گلو و گردن که ممکن است باعث اشکال در صحبت کردن ، جویدن و بلعیدن شود.

استرس و عفونت از جمله عواملی است که ممکن است علایم را شدت ببخشد با این وجود زمان‌هایی نیز وجود دارد که بیمار هیچ علامتی ندارد و اصطلاحاً در دوره بهبودی قرار می گیرد که البته پس از آن ممکن است یک دوره عود علائم وجود داشته باشد.

در يك درصد بیماران، اختلال در عملکرد سیستم تنفسی مشاهده می شود که می تواند تهدید کننده زندگی باشد و باید بیمار در بیمارستان بستری شود و به دقت تحت کنترل و نظارت تیم درمانی قرار گیرد ؛ در مواردی ممکن است نیاز به دستگاه تهویه مکانیکی وجود داشته باشد.

[pejuhesh234]

اصطلاحات بیماری: فلج عصبی عضله
Myasthenia gravis
نوعی فلج ماهیچه ای است که علت آن فعالیت ایمنی علیه گیرنده های استیل کولین در سیناپس عصبی عضلانی است . این بیماری به صورت ضعف و احساس خستگی در عضلات چشمی، صورت، ازوفارنکس، حلق، حنجره، اندامها و سایر عضلات بدن تظاهر می کند و در هر سنی دیده می شود و دارای موارد فامیلی نیز می باشد. این بیماری مخصوص صفحات انتهایی عضلات مخطط است که بیشتر ، زنان را گرفتار می کند.

شیوع آن بیشتر در دهه های سوم یا چهارم زندگی است ولی امکان دارد در هر دوره ای از زندگی، از بچگی تا پیری، دیده شود . اما در بین خانم‌های جوان در سنین 40-20 سال شایع تر است ؛ اگرچه میزان شیوع بیماری در آقایان در دهه های هفتم و هشتم زندگی افزایش می یابد. به طور کلی ازهر 100هزار نفر، 14مورد ابتلا به میاستنی گراو مشاهده می‌شود.

بیماری میاستنی گراو در صورتی ایجاد می شود که سیستم ایمنی معیوب گردد و پادتنهایی تولید کند که انتقال پیام را بین سیستم اعصاب و عضلات ارادی مختل نماید.در نتیجه، پاسخ عضلانی که گرفتار می شوند عضلات کنترل کننده چشمها، پلکها، صورت، حنجره و حلق هستند و با پیشرفت بیماری عضلات دست و پا نیز گرفتار می شوند.این بیماری اغلب به اختلال غده تیموس که منبع پادتنهای نابود کننده است ارتباط دارد.

علل و عوامل :
علت دقیق بیماری شناخته نشده است . در بعضی موارد به همراه سایر اختلالات خودایمنی رخ می دهد و در موارد نادر بیماری در نتیجه تومورهای غده تیموس (بخشی از سیستم ایمنی محسوب می شود) ایجاد می شود. به هر علتی که بیماری ایجاد شده باشد اختلال اصلی به دلیل حمله آنتی بادی ها (سربازان دفاعی بدن) به محل اتصال عصب به عضله رخ می دهد به این ترتیب که فعالیت عوامل شیمیایی (استیل کولین) که پیام را از عصب به عضله منتقل می کنند دچار اشکال می شود و این اختلال منجر به ضعف در عضلات و کاهش کارآیی آنها می شود.

نکته :
ضعف عمومی یا خستگی به تنهایی نمی تواند نشانه وجود میاستنی گراو باشد.

شدت و ضعف:
درجه شدت و ضعف ماهیچه‌های درگیر میاستنی گراویس بین بیماران مختلف تفاوت‌های عمده‌ای دارد که دامنهٔ آن از یک نقطه یا محدود به ماهیچه‌های چشم (میاستنی چشمی) تا بخش عمده‌ای از ماهیچه‌ها (که گاهی شامل ماهیچه‌های تنفسی هم می‌شود) در حالت‌های شدید متغیر است. در میاستنی گراویس بحرانی ممکن است بیماری به فلج شدن اندام منجر شود.

به نظر می‌رسد در میاستنی گراویس، یک پاسخ ایمونولوژیک علیه یک یا چند پروتئین از منطقه واسطه‌ای عصبی-عضلانی وجود دارد؛ بنابر این در افرادی که بیماری‌های بافت همبندی مانند آرتریت روماتولوئید لوپوس دارند، این بیماری با شیوع بیشتری اتفاق می افتد.

بروز آن در سال های اخیر افزایش واضح داشته است که به خاطر بهبود روشهای تشخیصی است. شیوع آن در برخی کشورها از ۴۳ تا ۸۴ در میلیون تا ۱۴ درصد هزار ذکر شده است. موارد فامیلی آن نیز دیده شده است.

توصیه های لازم :
1- از انجام فعالیت های طولانی و پی در پی که باعث تضعیف عضلات و خستگی می شود پرهیز کنید و به منظور حفظ قوای خود بین فعالیت ها حتما استراحت کنید.

2- مصرف دقیق و صحیح داروها بسیار با اهمیت است. هر تاخیری در دریافت دارو ممکن است در توانایی بلعیدن یا تنفس اشکال ایجاد کند.

3- داروها را همراه با شیر یا یکی از انواع شیرینی جات استفاده کنید.

4- از مصرف خودسرانه داروهای خواب آور و مسکن های مخدر اجتناب کنید زیرا این داروها می توانند مشکلات تنفسی ایجاد کنند.

5- یک دستبند تهیه کنید که نشان دهد شما مبتلا به بیماری میاستنی گراو هستید تا در مواقع اورژانسی کمک کردن به شما آسان تر انجام شود.

6- از حضور در جمع های شلوغ و پر رفت و آمد و مواجهه با افراد عفونی به دلیل افزایش احتمال ابتلا به عفونت اجتناب کنید.

[pejuhesh234]

تشخیص:
تشخیص براساس علایم بالینی و انجام چند تست تشخیصی، تائید می شود :

تست تنسیلون : دارویی به اسم تنسیلون به بیمار تزریق می شود ؛ دارو به طور موقت باعث برگرداندن قدرت عضلانی می شود. پاسخ مثبت به دارو ، تشخیص را تائید می کند.

تست الکترومیوگرافی (EMG)فعالیت اعصاب و عضلات را بررسی می کند.

آزمایشات خون جهت بررسی آنتی بادی های موجود در خون انجام می شود.

درمان :
اگرچه درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد (مگر در مواردی که علت ایجاد کننده بیماری تومور تیموس باشد) اما با اقدامات مناسب ، بیمار می تواند بر مشکلات بیماری فائق آمده و کیفیت زندگی نسبتاً مطلوبی داشته باشد. گزینه های درمان در میاستنی گراو به شرح زیر است :

1-دارو درمانی:

- داروهای مهارکننده کولین استراز به عنوان اولین اقدام درمانی در نظر گرفته می شوند . کولین استراز فاکتوری است که باعث تجزیه استیل کولین درمحل اتصال عصب به عضله می شود؛ این داروها با مهارکردن این آنزیم و درنتیجه افزایش استیل کولین ، فرآیند پیام رسانی از عصب به عضله را تقویت کرده و قدرت عضلات را به طور موقت بهبود می بخشند. از جمله این داروها می توان به مستینون (پیریدوستیگمین) و نئوستیگمین اشاره کرد.

- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی از جمله استروئیدها (پردنیزولون)، آزاتیوپرین، سل سپت، ساندیمون و سیکلوفسفامید جهت سرکوبی سیستم ایمنی و جلوگیری از فعالیت آنتی بادی های خودی به کار می روند.

2- پلاسمافرز (تعویض پلاسما):
پلاسما بخشی از خون است که حاوی آنتی بادی است در پلاسمافرز، آنتی بادی های مسئول بیماری از پلاسما جدا شده و پلاسمای بدون آنتی بادی جایگزین می شود.این روش به طور موقت از شدت علائم بیماری می کاهد.

3-درمان جراحی:

در مواردی که علت ایجاد کننده بیماری، تومور تیموس باشد با عمل جراحی تومور یا کل غده تیموس برداشته می شود

[pejuhesh234]

پیش آگهی بیماران میاستنی گراویس

پیش آگهی کاملا متغیر است بطوری که از بهبود کامل تا مرگ در تغییر است.اما مرگ و میر بیش از 4% نیست.
جراحی کردن در بعضی از موارد , باعث بهبودی کامل می شود.اغلب بیماران می توانند به زندگی عادی ( البته به همراه مشکلاتی) ادامه بدهند. این کار می تواند به کمک انواع روشهای درمانی موجود انجام بشود که شامل داروهای مهار کننده کولین استراز ,مهار کننده سیستم ایمنی ,پلاسما فرز,ایمنوتراپی,و درمان حمایت کننده در واحد ICU بیمارستانی ... می باشد.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

متاسفانه، این داروها می توانند با تقویت انتقال پیامهای عصبی در جای دیگری از بدن، فعالیتهای ناخواسته ایی در عضلات بوجود آورند.
عوارض جانبی شایع عبارتند از استفراع، تهوع، اسهال و گرفتگی های عضلانی در دست و پا و شکم.ضعف عضلات می تواند ناگهان بدتر شود حتی وقتی که با دارو درمان شوند.در این صورت، نباید برای از بین بردن علائم اقدام به مصرف مقدار بشتر دارو کرد زیرا مقدار زیاد می تواند با انتقال پیامهای عصبی به عضلات تداخل کند و ضعف بیشتری بوجود آورد.
مصرف داروهای دیگر از جمله برخی از آنتی بیوتیک ها می توانند به طرز چشمگیری نشانه های میاستنی گراویس را افزایش دهند.اگر نشانه ها ناگهان بدتر شوند لازم است به پزشک اطلاع داده شود.
عوارض جانبی: Prednisolone
عوارض گوارشی، بثورات جلدی٬ پوکی استخوان، افزایش فشار خون، واکنشهای آلرژیک، عفونتهای موضعی یا سیستمیک، سندرم کوشینگ، ادم، آتروفی بافتی، زخم یا خارش در محل تزریق، علائم التهاب و تاخیر در بهبود زخمها، تهوع٬ افزایش وزن سریع و اختلالات قاعدگی در زنان
عوارض جانبي AZATHIOPRINE:
تهوع،استفراغ،بي اشتهايي،اسهال،زخمهاي مخاط دهان،ازو فاژيت،لكوپني،
انمي ماكروسيتيك،پان سيتوپني،ترومبوسيتوپني،دپرسيون مغز استخوان،يرقان،استاز صفراوي،راش جلدي ،ريزش مو،تب دارويي
ارترالژي،افزايش ريسك عفونت و بدخيمي
عوارض جانبي Cellcept:
ترمور،بي خوابي،سرگيجه،سردرد،دردقفسه سينه،هيپر تانسيون،ادم،اكنه،بثورات جلدي،اسهال،يبوست،تهوع،سو هاضمه،استفراغ،مونيليازدهاني ،دردشكم،عفونت دستگاه ادراري،هماچوري،نكروز توبو لار،انمي،لكوپني،لكوسيتوز،هيپر گليسمي، تنگي نفس،سرفه،فارنژيت،برونشيت،پنوموني،درد،تب،سپسيس،دردپشت،لنفوم
عوارض جانبي Sandimmune:
ترمور،تشنج،سردرد،پارستزي،اتاكسي،افسردگي،هيپو تانسيون،دردقفسه سينه،اكنه،هيرسوتيسم،پوست چرب،ناخنهاي شكننده،هير يلازي لثه،برفك دهاني،زخمهاي دهاني،اختلالات بينايي،گلودرد،تهوع ،استفراغ، بي اشتهايي،اشكال در بلع،يبوست،نفروتوكسيسيتي،هپاتوتوكسيستي،انافيلاكسي،تعريق شبانه،ژنيكوماستي،درد مفاصل
عوارض جانبيNEOSTIGMINE:
سردرد،سرگيجه،ضعف عضلاني،كنفوزيون،عصبي شدن،تعريق،ديس ريتمي،براديكاردي، هيپو تانسيون،ميوز،اشك ريزش،دو بيني،پر خوني ملتحمه،تهوع،استفراغ،اسهال،كرامپهاي شكمي،افزايش بزاق،برونكو اسپاسم،دپرسيون تنفسي،كرامپ هاي عضلاني،
عوارض جانبيMestinon
سردرد، فاسيكولاسيون،تشنج،براديكاردي،هيپو تانسيون،راش،تعريق بيش از حد،ميوز،كرامژ هاي شكمي،تهوع،استفراغ،اسهال،افزايش ترشح،برونكواسپاسم،افزايش ترشحات برو نكيال،ضعف،كرامپ هاي عضلاني،
عوارض جانبي CYCLOPHOSPHAMIDE:
كارديوتوكسيسيتي (با دوزهاي بالا و همراه با دوكسوروبيسين)، ترومبوفلبيت.
بي‌اشتهايي، تهوع و استفراغ، استوماتيت، موكوزيت، اسهال.
ساپرسيون گونادها (ممكن است برگشت‌ناپذير باشد)، سيستيت هموراژيك، فيبروز مثانه، نفروتوكسيسيتي.
دپرسيون مغز استخوان (وابسته به دوز)، لكوپني، ترومبوسيتوپني، آنمي.
هيپريوريسمي و سندرم ترشح نامناسب ADH (در دوزهاي بالا).
آلوپسي برگشت‌پذير، بدخيمي‌هاي ثانويه، فيبروز ريه (در دوزهاي بالا )، تب، آنافيلاكسي، درماتيت.
توجه: درصورت ايجاد سيستيت هموراژيك مصرف دارو بايد قطع شود.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.